黑素瘤

黑素瘤是由DNA突变引起的长期暴露在阳光下或使用日光浴床会导致黑色素瘤。的紫外线随着时间的推移，会破坏皮肤的DNA，从而可能改变黑素细胞的正常功能。长时间暴露在紫外线下，尤其是长波紫外线和中波紫外线(3.^✔✔可信的源
紫外线辐射与皮肤

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黑色素瘤或癌性痣是皮肤细胞DNA损伤的结果。黑色素瘤最常见于成年人。儿童黑素瘤是由先天性痣或遗传性皮肤疾病(色素性干皮病)(4^✔✔可信的源
小儿皮肤黑色素瘤影像学

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黑素瘤表现为身体某些部位的异常痣，如背部、胸部、腿部、面部、颈部或手臂。有时，现有的痣会发生癌变。痣可能是棕色，黑色，或没有深色，如棕褐色，粉红色或白色。癌症会扩散到身体的不同部位(5^✔✔可信的源
常见痣、发育不良痣和黑色素瘤风险

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黑色素瘤有哪些类型?

根据发生部位的不同，黑色素瘤有3种类型:

眼黑色素瘤

-发生在眼睛黑色素细胞中的黑色素瘤被称为眼部黑色素瘤。又可细分为结膜黑色素瘤、脉络膜黑色素瘤、虹膜黑色素瘤、葡萄膜黑色素瘤(6^✔✔可信的源
眼黑色素瘤

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皮肤黑素瘤

发生在皮肤上的黑色素瘤被细分为4种类型:

• 结节性黑素瘤这是一种侵袭性黑色素瘤，占黑色素瘤病例的15%至30%。结节性黑色素瘤是第二常见的黑色素瘤，但最常见于头部(头皮)和颈部。常见于中年人(7^✔✔可信的源
  头颈部黑色素瘤
  
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• 浅表扩散性黑色素瘤这种类型的黑色素瘤占黑色素瘤病例的70%，由现有的痣发展而来(8^✔✔可信的源
  浅表扩散性黑色素瘤仍然是恶性黑色素瘤最常见的形式吗?
  
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• 肢端长质黑色素瘤(足部黑色素瘤)-与大多数其他黑色素瘤不同，这种类型的黑色素瘤更常见于深色皮肤的人。这种黑色素瘤常见于指甲下方、手掌和脚底(9^✔✔可信的源
  肢端长质黑色素瘤
  
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• 恶性黑素瘤(面部黑色素瘤)-这种肿瘤大而扁平，常见于浅肤色女性、户外活动时间较长的人以及老年人。这些肿瘤长在脸上，不太扩散。它们只占大约10%的皮肤病例(10^✔✔可信的源
  恶性黑素瘤
  
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• 无黑色素的黑色素瘤-无色素黑色素瘤(AM)是一种罕见的黑色素瘤，缺乏可见色素(11^✔✔可信的源
  无色素黑色素瘤:一个独特的案例研究和文献综述
  
  寻找源头)．无色素性黑色素瘤是一种罕见的侵袭性黑色素瘤。通常诊断较晚，因为其细胞中缺乏黑色素，这导致治疗延误，最终，预后不良(12^✔✔可信的源
  无色素性结节性黑色素瘤误诊为良性皮肤病变:来自叙利亚的罕见病例报告
  
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黏膜黑色素瘤

这种类型的肿瘤很难发现，在颈部和头部(头皮)的粘膜区域，下消化道和尿液排出以及女性的阴道。它们只占所有黑色素瘤病例的1%，患有这种癌症的患者存活率不高(13^✔✔可信的源
黏膜黑色素瘤

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口服黑色素瘤

-口腔黑色素瘤具有侵袭性，预后比皮肤黑色素瘤差。口腔黑色素瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，占所有黑色素瘤的0.2%至8%，占所有口腔恶性肿瘤的1%至2% (14^✔✔可信的源
口服黑色素瘤

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阴茎黑色素瘤

-阴茎黑色素瘤占所有阴茎癌症的1.4%，占黑色素瘤病例的不到0.1%。阴茎黑素瘤是由神经外胚层黑素细胞的恶性转化引起的。根据它们在阴茎上的位置，黑素细胞可被认为是皮肤的或粘膜的(15^✔✔可信的源
阴茎黑色素瘤:利马秘鲁国家癌症研究所对6名患者进行了20年的分析

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ICD-10-CM皮肤恶性黑色素瘤代码

临床信息

一种原发性黑素瘤，由皮肤中的非典型黑素细胞发展而来。黑素细胞痣，包括后天的和先天性的，以及发育不良的痣是前体病变的例子。黑色素瘤有几种组织学变异，如浅表扩散性黑色素瘤、肢端长粒性黑色素瘤、结节性黑色素瘤和恶性长粒性黑色素瘤。

• 原位黑色素瘤被排除在1型之外。
• 生殖器官皮肤的恶性黑素瘤、默克尔细胞癌的部位而不是该部位的恶性肿瘤皮肤编码，临床实践信息不包括在2型中。

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黑色素瘤有哪些阶段?

美国癌症联合委员会TNM系统用于临床和病理分期。

T(肿瘤)期

一旦组织学证实病变为黑素瘤，其他有助于T(肿瘤)期的特征包括肿瘤总厚度、溃疡的存在以及厚度< 1mm的病变(T1)中有丝分裂的存在。

N(节点)阶段

N(淋巴结)期由受累淋巴结数量决定。如前所述，淋巴结状态应在术前临床检查时进行初步评估。如发现可触及淋巴结病变，应在超声引导下细针抽吸确认淋巴结状态。如果术前没有淋巴结受累的临床证据，a前哨淋巴结活检(SLB)所有厚度为> ~ 1mm的病变均应在手术时进行。此外，对于厚度在0.76 ~ 1.0 mm之间的病变，当存在高风险特征(淋巴血管侵犯、高核分裂计数、溃疡等)时，应考虑SLB。目前的指南不建议对≤0.75 mm厚的病变进行SLB治疗。

M(转移)期

M(转移)期是根据是否有转移性疾病来划分的，如果有转移性疾病，则根据部位进一步分类(皮肤、淋巴结、内脏、肺或血清乳酸脱氢酶升高)。

没有淋巴结或远处转移的黑色素瘤被分类为第一阶段或第二阶段，这取决于垂直入侵的深度。第三阶段疾病包括有大体或显微淋巴结转移的患者四期疾病包括有远处转移证据的患者。

与其他实体性恶性肿瘤不同，在IV期疾病之外，不建议使用横断面成像和血清实验室分析来促进初始临床分期。然而,计算机断层扫描(CT)(带或不带正电子发射断层扫描[PET])和核磁共振成像对于所有有特定症状、III期疾病、甚至II期具有高风险特征的黑色素瘤患者都应该考虑。在黑色素瘤IV期的情况下，应进行胸部、腹部和骨盆的CT成像，并可考虑进行脑部MRI (16^✔✔可信的源
第6章黑色素瘤的临床表现和分期

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黑色素瘤晚期

黑色素瘤可以扩散到身体的各个部位，远离它开始的地方。这个阶段的黑色素瘤被称为进展期、转移期或第四期。它有能力扩散到你的皮肤肺、肝、大脑、骨头、消化系统和淋巴结。大多数患者在皮肤癌进展之前就发现了。

绝大多数新诊断的黑色素瘤患者是“早期”的，即临床上局限于原发皮肤部位。对于这类患者，手术是治疗的主要手段;目前的手术管理标准是基于随机试验、大型多中心和单一机构数据库以及共识小组获得的证据而发展起来的。治疗策略包括广泛切除原发部位，根据重要的生物学特征，如布雷斯洛肿瘤厚度，以及前哨淋巴结活检，以外科评估有风险的区域淋巴结盆地(17^✔✔可信的源
早期黑色素瘤的循证治疗

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黑色素瘤的危险因素是什么?

黑色素瘤的一些危险因素有:

• 存在大量的痣(超过100颗正常痣)和痣的变化-高风险
• 存在非典型痣
• 家族史(皮肤癌一级亲属≥2人)
• 出生时有痣(先天性痣)
• 白种人的种族
• 存在大量的雀斑
• 容易灼伤的皮肤
• 30岁前频繁使用美黑床
• 金发或红发
• 免疫系统减弱，如艾滋病毒感染，或使用抑制免疫的药物
• 接触某些化学品
• 任何其他的存在皮肤癌
• 年纪大的人
• 浅色皮肤晒不好
• 蓝色眼睛的存在
• 长时间暴露在阳光下
• 暴露于有害紫外线下(18^✔✔可信的源
  黑素瘤流行病学与危险因素综述
  
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黑色素瘤的症状和体征是什么?

黑色素瘤的症状因人而异。新痣或旧痣的明显变化应被视为进行进一步检查的警告信号。皮肤黑色素瘤最常见的症状是癌变痣。

的六边形ABCDEF首字母缩略词用于临床识别黑色素瘤。

A -不对称一个鼹鼠

B的不规则性边界关于鼹鼠

C色痣的区别:痣的颜色改变，变深，或显示多种颜色应该怀疑存在黑素瘤

D直径鼹鼠的。黑色素瘤通常发生在直径超过6毫米的痣上

E—进化摩尔。癌变的痣在高度和宽度上会有变化

F - Feeling在痣周围。痣周围的感觉可能有变化(19^✔✔可信的源
恶性黑色素瘤

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如何诊断黑色素瘤?

为了初步诊断，可疑的痣要用一种类似放大镜的仪器来检查。恶性黑色素瘤是由a活组织检查．理想情况下，在活检过程中应将整个病变痣切除，并留有足够的边缘。

黑色素瘤也根据侵袭程度进行分类(克拉克阶段I- V)，较高的阶段决定了更大的侵袭程度。I期和II期有良好的生存率，而黑色素瘤IIB期或更高的生存率较差。

此外，肝功能检查和胸部x光检查是否有黑色素瘤扩散(20.^✔✔可信的源
黑色素瘤的诊断和治疗现状

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如何治疗黑色素瘤?

根据疾病的不同阶段，有不同的治疗方法。

手术:切除厚度为1mm的肿瘤，切缘为1cm;厚度为1mm至4mm的肿瘤，切缘为2cm (21^✔✔可信的源
第7章黑色素瘤的外科治疗

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淋巴结切除:60岁以下患者，当肿瘤厚度在1mm至4mm范围内时，切除病灶周围的淋巴结(22^✔✔可信的源
恶性黑色素瘤患者的淋巴结清扫与高发病率相关

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前哨淋巴结活检用于确定癌症向淋巴结扩散的程度和患者的生存机会。前哨淋巴结是该区域的第一个引流淋巴结，可使用放射性示踪剂或染料(23^✔✔可信的源
皮肤黑色素瘤前哨淋巴结活检:标准和新技术程序及临床进展。文献系统回顾

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疫苗:患者可接受疫苗治疗，以刺激免疫系统。免疫疗法和药物治疗pembrolizumab，nivolumab,ipilimumab对治疗黑素瘤也很有用。大剂量干扰素a2b已被用作手术切除黑色素瘤后癌症复发高风险人群的辅助治疗，但似乎不能提高总生存率(24^✔✔可信的源
黑素瘤疫苗

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靶向治疗:使用BRAF抑制剂dabrafenib和vemurafenibMEK抑制剂曲美替尼和cobimetinib是有益的黑色素瘤的治疗．达拉非尼和曲美替尼、vemurafenib和cobimetinib的联合也被发现产生良好的反应(25^✔✔可信的源
黑色素瘤皮肤癌的靶向治疗药物

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化疗:药物，如temozolomide，达卡巴嗪是达卡巴嗪的组合，顺铂，卡莫司汀,它莫西芬(DBCT),或顺铂，长春花碱和达卡巴嗪(CVD)也被用于治疗黑色素瘤。化疗有时也与免疫疗法如白介素2 (IL-2)和干扰素a2b (IFNa2b)联合治疗黑色素瘤(26^✔✔可信的源
黑色素瘤化疗

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如何预防黑色素瘤?

如果采取适当的措施，黑色素瘤是可以预防的。既往有黑色素瘤病史的人患黑色素瘤的风险更大。

一级预防:

• 有患黑色素瘤风险的人应该避免晒太阳，保护皮肤不被晒伤。
• 他们应该穿防护服，尽量少暴露皮肤。那些避免晒太阳的人需要补充维生素D来弥补缺乏维生素D．
• 广谱防晒霜防晒系数(SPF)在20到30之间的防晒霜应该使用5颗星的紫外线A (UVA)评级。
• 应该用摄影监测痣的进展。
• 患黑色素瘤风险高的人应该去看皮肤科医生，了解自我检查的方法。
• 应避免使用日光浴床及日光灯(27^✔✔可信的源
  皮肤癌的初级预防:澳大利亚和国际上的防晒回顾
  
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黑色素瘤预后

不良预后因素包括:

• 肿瘤厚度(病变越厚预后越差)
• 区域淋巴结肿瘤的证据(III期疾病)
• 阳性淋巴结较多
• 存在远处转移(IV期疾病)
• 解剖部位(躯干和/或面部病变比四肢病变预后更差)
• 出现溃疡
• 组织学检查有无退行(有争议)
• 男性性

预后取决于诊断时的疾病阶段，具体如下:

• I期患者- 5年生存率大于90%
• II期患者- 5年生存率为45%至77%
• III期患者5年生存率为27%至70%
• 转移性疾病患者预后恶劣，5年生存率低于20%(19^✔✔可信的源
  恶性黑色素瘤
  
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