研究真嗣Hirata CiRA Koji埃托奥教授透露,他们已经成功地诱导“诱导多能性”细胞来自患者先天性amegakaryocytic血小板减少症(CAMT)分化成血细胞体外被用来进行详细研究这些细胞和细胞之间的区别从健康受试者。
研究人员发现,在人类中,促血小板生成素受体不仅维护至关重要的多功能造血祖人口和血小板的生产,而且红细胞生成(红细胞生产)。
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CAMT是由先天性促血小板生成素受体介导细胞内信号的损失,导致严重的血小板减少症的状态从出生和导致婴儿时期骨髓衰竭并逐渐枯竭的红细胞和白细胞。这种严重的疾病需要骨髓移植的病人生存,但缺乏足够的实验模式迄今为止一直是阻碍阐明其病理。在目前的研究中,与一个CAMT病人的合作已经接受了骨髓移植手术,恢复,iPS细胞(CAMT iPS细胞)生成和体外诱导分化成血细胞,详细分析了其行为。
CAMT iPS细胞,如CAMT病人最初的血液细胞,促血小板生成素受体没有功能。检查能力分化成巨核细胞,血小板,红细胞(红血球),和其他类型的细胞,这些“诱导多能性”细胞分化成多功能造血祖细胞,可反过来血细胞分化成各种不同的类型。发现的多功能造血祖细胞来源于CAMT iPS细胞,与健康受试者的iPS细胞,不仅有能力受损发展成巨核细胞和血小板,而且进入红细胞。然而他们并保留一些分化成白血细胞的能力。这些特征密切反映病理状态中看到CAMT病人。
(来源:每日
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