史蒂文斯—约翰逊综合征

SJS会引起眼睛、嘴巴、喉咙和生殖道表面的皮肤起泡和脱皮。面部肿胀，弥漫的红色或紫色皮疹，水泡和嘴唇肿胀，覆盖着硬痂疮是Stevens-Johnson综合征的常见特征。如果眼睛受到影响，可能会导致角膜溃疡还有视力问题。

SJS是公认的最严重的药物不良反应(ADR)之一．仅在美国，药物不良反应(ADR)每年就造成大约15万人死亡，使药物反应成为美国第四大死亡原因。史蒂文斯-约翰逊综合征很罕见，但总体风险很高2�6 /百万每年。

SJS是一种医疗紧急情况，最严重的形式被称为中毒性表皮坏死松解症。这两种情况可以根据受影响的总体表面积(TBSA)来区分。SJS相对较轻，包含TBSA的10%。中毒性表皮坏死松解(TEN)是最严重的疾病形式，占TBSA的30%或更多。10% ~ 30%的TBSA受累被称为重叠Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症。SJS多见于儿童和老年人。SCORTEN是一种疾病严重程度评分，用于预测SJS和TEN病例的死亡率。

史蒂文斯-约翰逊综合征的病因是什么?

史蒂文斯·约翰逊综合征的病因包括:

的药物。这是SJS最常见的原因。药物引起的SJS反应发生在开始用药的一周内，尽管它甚至可能发生在一两个月后的药物抗惊厥药物．以下药物尤其与SJS有关:

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• 抗生素包括:
• 磺胺类药物或磺胺类药物，如复方新诺明
• 青霉素之类的阿莫西林而且巴卡西林
• 比如头孢克洛和头孢氨苄
• 大环内酯类，是广谱抗生素，包括阿奇霉素，克拉霉素,红霉素
• 喹诺酮类等环丙沙星、诺氟沙星和氧氟沙星
• 四环素，比如多西环素和米诺环素
• 抗惊厥药用于治疗癫痫以防止癫痫发作。拉莫三嗪、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥酮等药物，特别是拉莫三嗪与丙戊酸钠联合使用会增加SJS的风险
• 别嘌呤醇该药用于治疗痛风
• 对乙酰氨基酚通常被认为是对所有年龄组都安全的药物
• 奈韦拉平这是一种用于治疗HIV感染的非核苷类逆转录酶抑制剂
• 非甾体抗炎药(NSAIDs)——这些是止痛药，如双氯芬酸，萘普生，吲哚美辛和酮咯酸

感染:

可诱发SJS的感染包括以下几种:

• 病毒感染-腮腺炎、流感、单纯疱疹、爱泼斯坦-巴尔病毒、甲型肝炎和艾滋病毒等病毒感染与SJS有关。在儿科病例中，eb病毒和肠道病毒与SJS尤其相关。
• 细菌感染-支原体肺炎、伤寒、布鲁氏菌病和性病淋巴肉芽肿等感染可能发生在SJS之前
• 原生动物的疟疾和滴虫病等感染可诱发SJS

增加SJS风险的因素有:

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• 遗传因素-与Stevens-Johnson综合征最密切相关的遗传变异发生在HLA-B基因中。研究表明，HLA-A*33:03和HLA-C*03:02等位基因与别嘌呤醇诱导的SJS或TEN之间存在关联，特别是在亚洲人群中。如果亲密的家庭成员患有SJS，则患SJS的风险更高，这也表明可能存在潜在的遗传风险因素。
• 免疫系统减弱艾滋病毒感染、自身免疫性疾病、化疗或器官移植导致的免疫系统减弱可使个人易患SJS。
• 既往有Stevens-Johnson综合征病史-如果服用以前引起反应的相同药物或来自同一组的药物，则有复发SJS的风险。

史蒂文斯-约翰逊综合征的症状和体征是什么?

SJS的症状和体征包括:

• 类似上呼吸道感染的症状，如发烧、喉咙痛、感冒和咳嗽、头痛和身体疼痛
• 目标病变-这些中间较暗，周围较浅区域的病变被认为是SJS的诊断
• 皮肤、嘴巴、眼睛、耳朵、鼻子和生殖器部位出现疼痛的红色或紫色皮疹、水泡。随着病情发展，松弛性水泡可能合并并破裂，从而暴露出疼痛的溃疡。最终，皮肤的顶层形成一层外壳并脱落。
• 面部肿胀，嘴唇肿胀满是硬皮疮，还有口腔溃疡．咽喉溃疡会导致吞咽困难，而消化道溃疡会导致腹泻，最终导致脱水
• 眼睑肿胀，结膜发炎和/或眼睛对光敏感

如何诊断史蒂文斯-约翰逊综合征?

Stevens-Johnson综合征的诊断依据如下:

• 临床检查-全面的临床病史，揭示易发因素和特征性靶疹的存在，在SJS的诊断中发挥关键作用
• 皮肤活组织检查皮肤活检有助于确诊

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史蒂文斯-约翰逊综合征如何治疗?

史蒂文斯-约翰逊综合征是一种医疗紧急情况，需要立即住院治疗。

首先，停止使用怀疑引起SJS的药物

皮肤粘膜病变的治疗:

• 轻轻去除死皮，用不粘剂覆盖皮肤的疼痛部位，以保护它们在愈合期间不受感染。可使用含有生物合成皮肤替代品的敷料，或含有非粘附纳米晶体的银纱布
• 抗生素和局部抗菌剂用于治疗感染。破伤风免疫接种可预防破伤风感染
• 静脉注射免疫球蛋白(IVIG)以阻止疾病的发展。目前尚不清楚用于控制炎症的皮质类固醇药物是否会降低中毒性表皮坏死松解症和史蒂文斯-约翰逊综合征的死亡率或住院时间，因为它们可能会增加感染的机会。
• 漱口水和局部口服麻醉剂的处方，以减轻疼痛的口腔和喉咙，并使口服营养摄入
• 用润滑剂或人工泪液治疗眼睛，以防止表面干燥。局部类固醇，抗菌剂和抗生素可用于预防炎症和感染。慢性眼表疾病可能需要手术治疗，如PROSE治疗(眼表生态系统假体置换术)
• 女性阴道内使用类固醇软膏，以防止阴道瘢痕组织形成

用于SJS患者的其他治疗方法包括:

• 通过鼻胃管或静脉补充营养和液体，以预防和治疗脱水和支持营养
• 当体温调节受损时，温度维持在30 - 32℃
• 用于止痛的止痛药
• 插管和机械通气，如果气管和支气管受到影响，并且患者有呼吸问题，可能需要插管和机械通气
• 如果存在极端焦虑和情绪不稳定的精神病支持

如何预防史蒂文斯-约翰逊综合征?

很难预测哪些患者会患上SJS。然而,

• 如果亲密的家庭成员可能对某种特定药物产生了SJS，最好避免使用这种药物或属于同一化学基团的其他药物。经常告诉你的医生你的家庭反应，这样医生就不会给你开可能的过敏原。
• 如果史蒂文斯-约翰逊综合征是由药物不良反应引起的，将来应避免服用该药物和其他化学性质类似的药物。此外，佩戴一个Medicalert或等效的手环也很有帮助，以便在你遇到紧急情况时通知治疗的卫生专业人员，而你没有意识或足够能力通知他们。

• 在极少数情况下，可能会建议进行基因检测。例如，如果您是中国、东南亚或印度血统，您可以进行基因检测，以确定与卡马西平或别嘌呤醇引起的SJS相关的基因(HLA B1502和HLA B1508)是否存在。

Stevens-Johnson综合征的预后如何?

由药物引起的SJS或TEN患者如果尽早停用所谓的药物，预后会更好。

在所有被诊断为史蒂文斯-约翰逊综合征的患者中，约有三分之一的患者会复发。

SJS的死亡率为5%，中毒性表皮坏死松解症(TEN)的死亡率约为30-35%。

SCORTEN是一种疾病严重程度评分预测人们死亡的几率SJS和10例。患者入院时的7项标准每项都得1分。SCORTEN的标准是:

• 年龄40岁
• 恶性肿瘤的存在
• 心率>120
• 最初表皮脱离百分率>10%
• 血清尿素水平> 10mmol /L
• 血糖水平>14 mmol/L
• 血清碳酸氢盐水平<20 mmol/L。

SCORETEN预测死亡率:

• 得分0-1 - >3.2%
• 得分2���>12.1%
• 得分3��>35.3%
• 得分4���>58.3%
• 得分5���>90%

由此可见，评分越高，死亡风险越大，预后越差。