系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的病因是什么?

红斑狼疮是一种复杂的疾病，病因不明。身体会产生对抗自身组织的抗体。抗体附着在某些蛋白质分子上，形成免疫复合物，从而导致身体不同部位的炎症和组织损伤。

SLE的危险因素包括:

• 遗传因素:多个基因，甚至多达45个，已被认为与SLE相关。
• 性别: SLE在90%的病例中影响育龄妇女，尽管它也可以影响儿童和老年人。荷尔蒙的作用可能会增加患病风险。年轻女性如出现发热、关节疼痛和皮疹，应怀疑SLE。
• 环境因素:暴露在紫外线下可能会引发耀斑。其他增加SLE风险的情况包括感染eb病毒、吸烟和长期职业性接触二氧化硅。

红斑狼疮有哪些症状?

每个人的狼疮的经验是不同的，尽管存在的模式允许准确的诊断。症状可以从轻微到严重，可能会随着时间的推移而发作和消失，导致发作和缓解期。狼疮可以影响身体的许多部位，包括关节、皮肤、肾脏、心脏、肺、血管和大脑。

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红斑狼疮发作期间的常见症状包括:

关节和肌肉：SLE会引起关节疼痛或肿胀，尤其是在手、手腕和膝盖．疼痛可轻可重。髋关节大腿骨头部的缺血性坏死(由于血液供应减少而造成的损伤)可能是由于疾病或药物的副作用引起的。可注意到肌肉疼痛和无力。

皮肤和粘膜：一种称为蝴蝶疹或颧疹的特征性皮疹可能出现在鼻子和脸颊上．皮疹对光敏感(光敏)，可以是平的或轻微隆起。可见盘状斑块，表现为结垢和滤泡堵塞．皮疹也可能出现在面部和耳朵、上臂、肩膀、胸部和上背部的其他部位。皮疹可轻可重。小溃疡可能发生在口腔或鼻子内部。

一般症状这些症状包括不明原因的发烧、极度疲劳和体重变化。

狼疮还会影响人体的以下系统:

肾脏：系统性红斑狼疮引起肾脏炎症，即狼疮性肾炎，症状从轻微到严重不等．虽然有些人可能会出现脚踝周围肿胀或眼睛浮肿，但在初始阶段可能不会引起任何症状，只有在尿检或血检异常时才会发现。因此，一旦诊断为SLE，监测患者的肾脏疾病是很重要的。

中枢神经系统: SLE可影响大脑或脊髓，导致头痛、头晕、记忆障碍、中风、癫痫发作或行为改变等症状。

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心血管系统：SLE可引起轻度至重度血管炎症，这种情况称为血管炎。它还会增加患动脉粥样硬化还有血栓，这可能会导致短暂性脑缺血发作，心脏病发作或中风。它会引起心脏发炎(心肌炎或心内膜炎)，或围绕心脏的组织(心包炎)，引起胸痛或其他症状。血液计数的减少也可以被注意到。

肺:系统性红斑狼疮可能影响肺内膜组织，导致胸膜炎或胸腔积液或肺本身，有时甚至导致肺纤维化、缩肺综合征或肺泡内出血。

消化道:发作期间患者可能会出现恶心、呕吐、腹泻和腹痛，同时肝酶升高。肠道血管炎症可诱发出血、穿孔和败血症等危及生命的疾病。

眼睛:系统性红斑狼疮可影响眼睛，导致西西卡综合征(眼睛和嘴巴干涩)、视网膜血管炎和视神经炎(负责视觉的神经发炎)，这可能会威胁到视力。

如何诊断SLE ?

狼疮的诊断是基于临床特征和实验室检查的结合。

1.抗核抗体(ANA):

95%以上的SLE患者血液中抗核抗体(ANA)检测呈阳性．然而，必须记住，ANA在一些非狼疮病例中也可能是阳性的，包括感染和其他风湿病。

2.其他自身抗体:

血液中其他抗体的存在就像抗双链DNA(抗dsdna)、抗sm(抗smith)、抗rnp、抗ro (SSA)、抗la (SSB)对SLE更有特异性，尽管这些可能并不存在于所有SLE患者。阳性的抗心磷脂抗体测试可能表明狼疮孕妇血栓形成和流产的风险增加。

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3.活组织检查

如果涉及这些系统，可能需要对皮肤或肾脏进行活检。

4.其他的调查

用于监测疾病进展的其他调查包括:

血液测试血液检查包括全血细胞计数、血液化学、红细胞沉降率(ESR)和补体水平估计。

尿液检查尿液检查，特别是测量蛋白质的存在，表明肾脏受累。

成像测试:影像学检查包括骨骼和关节的x光检查、CT扫描、大脑的MRI检查和心脏的超声心动图检查，这取决于所涉及的器官。

根据美国风湿病学会诊断标准，同时或先后出现以下四种或四种以上的特征，是诊断SLE的必要条件:

• 颧骨的皮疹
• 铁饼状的皮疹
• 口腔溃疡
• 关节炎
• 光敏性
• 以胸膜炎或心包炎的形式出现的浆膜炎
• 血液病，红细胞、白细胞或血小板计数减少
• 肾脏参与
• 癫痫发作或精神错乱的形式
• 抗核抗体阳性
• 免疫测试阳性，如抗dsDNA，抗sm抗体或抗磷脂抗体

如何治疗SLE ?

SLE无法治愈。治疗通常是控制症状缓解和防止器官损害。

SLE的治疗取决于其严重程度——SLE可能是轻度、中度或重度，也可能以耀斑的形式出现。以下是有关指引的摘要皇家风湿病学会用于治疗。

轻微的系统性红斑狼疮

轻度SLE通常累及皮肤和粘膜、关节或胸膜(覆盖肺部的组织)，但不累及危及生命的器官。症状可能包括疲劳、脸颊起疹、弥漫性脱发、口腔溃疡、关节或肌肉疼痛，血小板计数在50 - 149 - 10之间⁹/ l。

可用于治疗轻度SLE的药物包括:

• 初期治疗可以使用局部皮质类固醇，口服强的松每天≤20毫克，持续1 - 2周，或肌内或关节内(关节内注射)注射甲基泼尼松龙剂量从80到120毫克不等。
• 此外，疾病修饰药物羟氯喹和/或甲氨蝶呤和/或短期课程非甾体类止痛药，如布洛芬和双氯芬酸可能会用到。
• 低剂量强的松龙(小于或等于7.5毫克/天)、羟氯喹和/或甲氨蝶呤可用于维持治疗。皮质类固醇可以局部用于皮肤，也可以注射到关节治疗关节炎。
• 建议使用高防晒系数(SPF)防晒霜，同时避免阳光照射，以防止皮肤损伤。

温和的系统性红斑狼疮

中度SLE的特征是发热，皮疹达体表面积的2/9，皮肤血管炎(皮肤血管炎症)，脱发伴头皮炎症，肝脏或关节疾病，胸膜或心包炎症(分别围绕肺和心脏的组织)，血小板计数25 ~ 49 ~ 10⁹/ l。中度SLE需要以下药物:

• 以高剂量强的松龙(高达0.5 mg/kg/天)的形式使用皮质类固醇，或使用肌内或静脉注射甲基强的松龙。
• 甲氨蝶呤对于皮肤或关节疾病、血管炎或低血计数的患者，除羟基氯喹外，还可使用硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环孢素或其他钙调磷酸酶抑制剂。
• 对于上述治疗无效的病例，belimumab或者可以试用美罗华。
• 维持治疗采用泼尼松龙、羟氯喹、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯或环孢素。

严重的系统性红斑狼疮

严重的SLE是一种危及生命的疾病，可以影响包括肾脏和大脑在内的重要器官。患者可表现为皮疹累及超过体表面积的2/9，肌肉疼痛，胸膜和/或心包严重炎症伴积液，腹部积液，累及肠、脑、脊髓和视神经，血小板计数极低低于25 - 10⁹/ l。这些病人应排除感染的可能。

• 初始治疗可能需要静脉注射甲基泼尼松龙或大剂量口服泼尼松龙(高达1mg /kg/天)。
• 可用于狼疮性肾炎和难治性严重非肾脏疾病的免疫抑制药物包括霉酚酸酯和环孢素，除羟氯喹外，还可用于皮质类固醇治疗。
• 生物疗法belimumab或rituximab可用于对免疫抑制药物无效或因副作用而不能使用的患者。
• 对于治疗无效的低血计数、血栓性血小板减少性紫癜(由于血小板水平低)、迅速恶化的急性混淆状态和APS(抗磷脂综合征)的灾难性变异型患者，可能需要静脉注射免疫球蛋白、血浆置换(从血浆中去除抗体)。
• 有血栓表现的患者可能需要抗凝。
• 维持治疗是泼尼松龙和硫唑嘌呤，霉酚酸酯或环孢素，连同羟氯喹。

耀斑的治疗取决于潜在疾病的严重程度。除羟氯喹外，大多数药物一旦患者病情稳定缓解，就可以停止使用。通常需要补充维生素D，因为这些人由于光敏性而避免暴晒。

的美国风湿病学会2012年发布了成人狼疮肾损害筛查、治疗和管理指南。一些显著特征包括:

• 所有临床证据表明既往未治疗的活动性肾脏疾病患者都应接受肾活检，以评估肾脏变化并对疾病进行分类，除非有强烈禁忌症。
• 除非有禁忌证，所有肾脏疾病患者都应使用羟氯喹治疗。
• 所有尿中蛋白质损失大于或等于每24小时0.5克的患者都应接受ACE抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂。
• 血压应保持在130/80毫米汞柱以下，低密度脂蛋白胆固醇应保持在100毫克/分升以下。
• 育龄妇女应了解妊娠期间因该疾病引起的风险以及治疗方法。
• 霉酚酸酯(每日口服2 ~ 3克)或环孢素与糖皮质激素应用于ISN(国际肾脏病学会)III/IV类狼疮性肾小球肾炎患者。I类和II类疾病不需要这些药物。
• V类狼疮性肾炎与III类或IV类同时发现时，治疗方法类似。单独存在的V类狼疮性肾炎应使用强的松(0.5 mg/kg/天)和霉酚酸酯(2-3克每日总剂量)治疗。
• 对治疗有反应的患者应继续使用硫唑嘌呤或霉酚酸酯。
• 对于6个月内对初始治疗无反应的患者，治疗可切换到霉酚酸酯或环孢素(取决于初始治疗哪种)，同时静脉注射糖皮质激素脉冲三天。Rituximab也是这些患者的一种选择。
• 血栓性微血管病是一种影响血管的疾病，在狼疮性肾炎患者中主要可以用血浆交换疗法治疗。
• 全身活动轻微的孕妇可用羟氯喹治疗。临床上活动性肾炎或实质性肾外疾病活动性可用糖皮质激素治疗，必要时可使用硫唑嘌呤。