硬化性胆管炎

硬化性胆管炎(SC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，病因不明。肝内和/或肝外胆管的炎症、纤维化和狭窄是SC的特征。它通常是一种进行性疾病，可导致胆汁淤积和狭窄肝衰竭（2^✔✔可信的源
关于原发性硬化性胆管炎

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大量的自身抗体已在原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中检测到，但这些抗体的特异性通常较低，且不同研究之间的频率不同。PSC中自身抗体的存在可能是由于免疫系统的非特异性失调，但PSC的文献指出，在胆道上皮和中性粒细胞中可能存在特异性抗体靶点(3.^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎的自身抗体

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SC通常影响40多岁的男性，尤其是那些同样患有炎症性肠病比如溃疡性结肠炎。

此外，胆管结石、手术、寄生虫或药物也可导致某些硬化性胆管炎。

硬化性胆管炎vs胆管炎

原发性胆道性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)都是进行性胆管相关的肝脏疾病，症状和影响相似。这两种疾病都会导致胆管的逐渐恶化。胆管的破坏和瘢痕导致胆管狭窄，胆汁流动停滞。

PBC和PSC的主要区别是(4^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎

寻找源头)：

• PBC仅影响肝内胆管(肝内)，而PSC可影响肝内外胆管(肝外)。
• PBC在出生时为女性的人群中更占优势，比例为10:1。PSC在出生时为男性的人群中更为突出，比例为2:1。
• PSC与先前存在的炎症性肠病高度相关(80%)，而PBC与此无关。
• PSC与发病风险增加有关胆管癌而PBC则不是。
• PBC的治疗包括使用熊去氧胆酸减缓它的发展。PSC目前没有医疗。

什么是新生儿胆管炎:

新生儿硬化性胆管炎(NSC)罕见的常染色体隐性遗传病，它与胆道闭锁极为相似，必须通过胆道显像加以鉴别(5^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎所致新生儿胆汁淤积症

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肝脏结构和功能概述

肝脏由左叶和大得多的右叶两部分组成。它产生一种叫做胆汁的汁液，有助于消化食物中的脂肪。

胆汁在肝脏内通过一些叫做肝内胆管．这些导管最终从肝脏中出来，形成两个更大的通道，左肝管和右肝管。它们一起形成了肝总管。

肝总管依次与来自胆囊的胆囊管相连，形成胆总管。

胆囊通常储存肝脏产生的过多胆汁。胆总管最终打开进入肠的第一部分。

硬化性胆管炎有哪些类型?

硬化性胆管炎两种类型,即(6^✔✔可信的源
胆管炎:诊断、治疗与预后

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• 原发性硬化性胆管炎
• 继发性硬化性胆管炎

1.原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝脏内外胆管炎症和瘢痕为特征的慢性肝脏疾病。炎症导致胆管的某些部分变窄。

PSC的病因尚不清楚(特发性)。这可能是遗传和环境因素共同作用的结果。

具体的变化一种叫做人类白细胞等位基因(HLA)复合体发生在PSC患者身上(7^✔✔可信的源
混合和非欧洲血统的原发性硬化性胆管炎患者的HLA单倍型

寻找源头)．HLA复合体帮助免疫系统区分人体自身的蛋白质和外来的蛋白质。HLA复合体的变异可以解除对免疫系统的调控，导致胆管炎症。

2.继发性硬化性胆管炎是一种类似的情况，即胆管发炎，导致胆管结疤和狭窄。病因通常可辨认，如长期胆道梗阻、感染及炎症(8^✔✔可信的源
重症患者的继发性硬化性胆管炎:一个诊断不足的实体

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它会导致胆汁性肝硬化。

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硬化性胆管炎的事实与统计

• 据估计，美国有32000人患有PSC。
• PSC对男性和女性的影响比例往往为2-3:1。
• 诊断后的平均预期寿命在10到20年之间。一种新的生活方式可以提供给肝脏移植手术．然而，在15%至20%的病例中，PSC可在肝移植后复发。当这种情况发生时，新的肝脏可能会衰竭。在这种情况下，平均寿命约为9个月(4^✔✔可信的源
  原发性硬化性胆管炎
  
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北欧的年发病率为每10万人年0.41至1.2人。南欧、亚洲和阿拉斯加的利率较低。

• 在2011年北加州关于PSC的一项最大的基于种族多样化人群的病例发现研究中，据报道患病率为每10万人4.03例，发病率为每10万人- 4.1例。
• 从诊断到肝移植或PSC相关死亡的估计中位生存期为21.3年(9^✔✔可信的源
  肝移植后原发性硬化性胆管炎的复发——分析欧洲肝移植登记及其他
  
  寻找源头)．
• 它在4^th或5^th大约42岁。
• 75%的PSC患者也是如此 炎症性肠病(10^✔✔可信的源
  原发性硬化性胆管炎与炎症性肠病:综述
  
  寻找源头）．
• PSC患者发展的终生风险胆管癌是10 - 15%。
• PSC的病因占5%肝移植在美国完成的。

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硬化性胆管炎的病因是什么?

1. 的原因原发性硬化性胆管炎(PSC)主要是未知的。

它发生在患有以下疾病的人身上:

• 自身免疫性疾病。患有PSC的患者血液中存在某些抗体，尽管这种疾病不是一种自身免疫疾病。
• 胰脏的慢性炎症
• 炎症性肠病就像溃疡性结肠炎(加州大学),克罗恩氏病（11^✔✔可信的源
  原发性硬化性胆管炎和溃疡性结肠炎:肿瘤潜力增加的证据
  
  寻找源头)，结节病，一种导致身体各个部位发炎的疾病(12^✔✔可信的源
  类似原发性硬化性胆管炎的肝结节病
  
  寻找源头)．

其他尚未被证实的原因有:

• 某些类型的肠道细菌。
• 一种被称为“细胞衰老”的过程，既具有抑癌作用，又具有促癌作用，参与了PSC的发生(13^✔✔可信的源
  衰老和肿瘤抑制
  
  寻找源头)．

引起继发性硬化性胆管炎的情况包括(2^✔✔可信的源
关于原发性硬化性胆管炎

寻找源头)：

• 胆管结石(Choledocolithiasis)
• 胆管癌肝脏内外，胆囊癌肝脏和前列腺癌．
• 手术创伤对胆管造成损伤。
• 缺血性会损害胆管的血液供应。
• 传染性导致胆管中存在微生物的原因-例如隐孢子虫等寄生虫，巨细胞病毒等病毒和念珠菌等真菌。这些药物对胆道细胞造成直接损伤。
• 胆管疾病从出生起就存在。
• 有毒导致囊肿的原因是化学药剂或药物(甲醛和硝酸银(0.5%))。
• 肝脏和胆囊的感染
• Immune-induced胆管炎症(胆管炎)或疾病(胆管病)-由于嗜酸性粒细胞或肥大细胞(白细胞类型)过多，免疫球蛋白g4阳性浆细胞增加，发生在自身免疫性胰腺炎(胰腺炎症)。
• 胰腺疾病比如自身免疫和胰腺慢性炎症
• 动脉内的化疗药物直接作用于肿瘤这样健康的组织就不会受到影响
• 慢性阻塞导致胆管壁增厚导致复发性炎症
• 重症患者的硬化性胆管炎(称为SC-CIP)，比如癌症患者。

硬化性胆管炎的症状和体征是什么?

许多患有原发性硬化性胆管炎最初可能没有任何症状，但相当一部分人可能会表现出以下症状和体征(2^✔✔可信的源
关于原发性硬化性胆管炎

寻找源头)：

• 胆汁感染引起的发热、发冷和腹痛(右上腹)。
• 乏力常出现在肝脏疾病中。瘙痒或瘙痒这可能很严重。黄疸-眼睛和皮肤的白色部分变黄。

随着病情发展，症状可能包括:

• 食欲不振还有减肥
• 腹部积液
• 混乱
• 静脉扩张导致肠道出血。
• 胆管急性感染发作，有时危及生命。
• 由于胆红素过多，尿色变深。
• 脂肪吸收不良由于到达小肠的胆汁不足和脂溶性维生素水平下降。
• 病人可能会死大便中脂肪过多导致笨重，恶臭的大便。
• 肝脏系统静脉压力增加(门脉高压)，这是由于内部胆管受损所致。
• 门脉高压导致肝脏肿大。
• 身体特征:皮肤可能会出现变黑和抓痕因为痒。病人�年代腹部可能出现肿胀严重者因积液(腹水)所致。

继发性硬化性胆管炎除了肝功能检查结果异常，也没有任何初始症状。

随着病情发展，胆汁流量减少。临床症状为黄疸、瘙痒及右上腹部不适。

大部分SSC病例均可见上升性肝感染，也可复发性细菌性胆管。

如何诊断硬化性胆管炎?

PSC的诊断是在肝功能检查胆汁流量减少时偶然做出的，或者因为它通常与溃疡性结肠炎一起发生。

PSC的诊断是基于胆管瘢痕的存在使用影像学研究，如内窥镜逆行胆管造影而且磁共振胆管造影（14^✔✔可信的源
硬化性胆管炎:临床病理特征、影像谱和系统鉴别诊断方法

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1.胆管造影术:胆管造影是一种将造影剂引入胆管的手术。造影剂通过导管的过程用x射线或扫描来研究。胆管造影有两种类型、内镜逆行胆管造影和磁共振胆管造影．

• 在内镜逆行胆管造影(ERC)中，医生通过口腔引入一种叫做内窥镜的管子，直到它到达十二指肠，并看到胆管开口。一根小塑料管通过内窥镜插入胆管。然后将造影剂注入胆管，并照x光检查胆管是否有异常(15^✔✔可信的源
  内镜逆行胰胆管造影(ERCP)
  
  寻找源头)．

这是一种侵入性技术，可能会产生胰腺炎和细菌性胆管炎等并发症。

• 磁共振胆管造影(MRC)是一种相对简单的检查方法，被许多医生所青睐。这是一种非侵入性成像技术来可视化胆道。一个缺点是PSC的早期变化可能无法像ERC那样被检测到。

2.肝功能检查:肝功能检查是用于检查肝脏功能是否正常的血液检查。如果胆管造影显示胆管发生变化，并且疾病的次要原因已被消除(16^✔✔可信的源
肝功能检查

寻找源头)．

某些酶如碱性磷酸酶、血清转氨酶和/或谷氨酰转肽酶(GTT)在原发性硬化性胆管炎(PSC)患者中升高。．然而，在其他肝脏疾病中，它们的水平也可能很高。

血清胆红素令人惊讶的是，大多数患者在诊断时的水平是正常的。血清IgG水平在大约60%的患者中是1.5倍。

3.肝活组织检查:肝脏活检有助诊断硬化性胆管炎(17^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎:诊断和治疗的挑战

寻找源头)．虽然早期的变化看不出来，但它可能表明某种胆道疾病。

在大导管PSC的情况下，如果胆管造影异常，就不需要做活组织检查。但它在小风管PSC中很有用。

小管PSC是一种与PSC症状相似但胆管造影显示存在正常胆管的疾病变体。

区分初级和SSC是困难的:

• 胆结石、手术创伤、动脉内化疗、免疫相关和感染性胆管炎等多种类型的SSC均表现出相似的临床和胆管造影症状。
• 此外，一些PSC患者可能接受过胆管手术，或患有胆管结石或胆管癌。

因此，临床病史、胆管造影表现分布以及是否存在IBD将决定胆管造影异常是原发性还是继发性硬化性胆管炎。

其他可以做的测试有:

4.血清学:在PSC患者的血清中可以检测到低流行率的多种自身抗体。这可能表明免疫调节。

5.Tran-abdominal超声波在41%的患者中发现胆囊异常，如壁增厚、增大、结石、胆汁流量减少和肿块病变。注意胆管壁增厚较少见(18^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎:当前和未来的管理策略

寻找源头)．

6.计算机断层扫描(CT)成像上腹部可以检测胆管增厚和炎症，并记录脾肿大、液体和病变，这些都是门脉高压症的迹象。

7.成像测试来评估由于维生素D减少导致的骨密度

8.结肠镜检查评估结肠炎或结肠炎症。为了筛查结肠癌，每年都要进行一次结肠镜检查。

为继发性硬化性胆管炎，超声检查在肝功能试验结果显示血清碱性磷酸酶和α-谷氨酰转移酶水平高度升高后进行。

如果SSC是由慢性胆道梗阻引起的，超声检查可发现胆结石、胆管扩张或肝脓肿。如果不是胆道梗阻的原因，超声检查是没有用的。

因此，“金本位”程序依然存在内镜逆行胰胆管造影(ERCP)(或称为ECR)，将揭示胆管呈珠状外观（19^✔✔可信的源
青少年先天性胆总管囊肿:一个独特的病例报告和肝脏特异性造影剂在具有挑战性病例诊断中的作用

寻找源头)．这是由于原发性硬化性胆管炎引起的，如胆道病变，导管中间段变窄和扩张。

磁共振胰胆管造影(MRCP)(也称为MRC)侵入性较小，但在SSC的早期检测中没有用处。

硬化性胆管炎的治疗方法?

重点是控制严重的瘙痒，其他并发症和定期监测肝损伤的程度。药物还没有被证明可以逆转肝脏损伤。目前还没有有效的治疗硬化性胆管炎的新方法。

• 抗组胺药-苯海拉明和氯拉替丁可以减少瘙痒，但可能会加重肝脏疾病的症状，如眼睛和嘴巴干涩。
• 药物如消胆胺通过降低血液中的胆汁酸水平来减少瘙痒。
• 利福平这是一种抗菌药物，可能通过阻断大脑对循环中引起瘙痒的化学物质的反应来起作用。
• 阿片类拮抗剂之类的药物环丙甲羟二羟吗啡酮减少肝脏疾病引起的瘙痒。
• 一种药物,熊去氧胆酸可能在早期有用增加胆汁流量，减少胆道炎症。它是一种天然的胆汁酸(20.^✔✔可信的源
  熊去氧胆酸
  
  寻找源头)．
• 脂溶性维生素补充剂比如D A E K丢失的，被替换为片剂或静脉输液。
• 钙和如果疾病使骨骼变弱，就补充维生素D。
• 反复使用抗生素可能需要治疗狭窄和阻塞的胆管内胆汁淤积引起的感染。在进行内窥镜检查或手术前，也需要服用抗生素。
• 像药物一样抑制免疫系统强的松，硫唑嘌呤，环孢霉素甲氨蝶呤可能在某些情况下被尝试过。

硬化性胆管炎可能需要手术治疗。

气球膨胀术中胆管狭窄可扩张内窥镜逆行胆管造影过程(21^✔✔可信的源
在手术改变解剖结构的患者中使用Soehendra支架回收器和短型球囊肠镜进行严重胆道狭窄扩张

寻找源头)．

一根带泄气气球的管子通过内窥镜被引入肝脏，直到它到达胆管的狭窄部分。

在这个位置，气球膨胀，从而导致狭窄部分变宽。它会打开肝外较大胆管的阻塞。

支架位置:可在胆管内放置支架或小管以缓解阻塞并保持胆管畅通。该过程使用内窥镜和附属仪器进行。然而，支架可能会增加感染的机会。

直肠切除术或切除结肠和直肠如果原发性硬化性胆管炎伴有溃疡性结肠炎。胆囊结石和息肉等并发症可能需要切除胆囊。

肝移植:肝移植有助改善有肝衰竭或并发症的原发性硬化性胆管炎患者的生存(2^✔✔可信的源
关于原发性硬化性胆管炎

寻找源头)．患病的肝脏被取出来，换上来自捐赠者的健康肝脏。

然而，有些人(25%)在移植肝中可能会发生硬化性胆管炎。

重建的过程如胆总管十二指肠吻合术和胆总管空肠吻合术，分别将胆管连接到十二指肠和空肠上，以缓解症状。

硬化性胆管炎的自然治疗

Silybum marianum

水飞蓟，也被称为牛奶蓟长期用于治疗胆道和肝脏疾病。

丹参

丹参是一种著名的传统中药，已被证明可以减少肝纤维化。

姜黄

姜黄(姜黄)在阿育吠陀和中医中因其抗炎特性而被使用了几个世纪。

槲皮素

槲皮素是一种天然类黄酮，存在于许多属蜂科的蔬菜和水果中，已被证明可以减少肝纤维化(22^✔✔可信的源
中药治疗原发性硬化性胆管炎的潜力:从体外到临床研究

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饮食限制

患有原发性硬化性胆管炎(PSC)的人应该吃健康、均衡的饮食。在PSC的所有阶段，包括肝硬化，营养都是至关重要的，以帮助肝功能正常和控制并发症(23^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎的饮食与营养

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硬化性胆管炎有哪些并发症?

硬化性胆管炎的并发症是由于缺乏维生素和胆汁积聚在肝脏(24^✔✔可信的源
原发性硬化性胆管炎

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• 黄疸因为胆管完全堵塞。
• 胆管炎胆管系统的炎症。
• 维生素缺乏:肝脏分泌的胆汁有助于吸收某些维生素，即A、D、E和k。硬化性胆管炎患者肠内缺乏胆汁会导致这些维生素在粪便中流失，导致维生素缺乏。
• 骨质疏松症或者由于缺乏维生素D导致骨骼变薄
• 胆管癌或胆管癌．胆管癌发生在10 - 15%的PSG患者中。癌症也可能扩散到身体的其他部位。患者患胰腺癌、胆囊癌和结肠癌的风险也会增加。
• 胆管可能会变窄，从而形成狭窄而狭窄会阻碍胆汁的流动。
• 胆管可能更容易细菌感染。
• 胆囊结石和息肉可能由于胆汁积聚在胆囊而形成。
• 肝硬化或者肝脏有严重的疤痕。肝硬化可能发展到晚期导致肝衰竭．
• 食道静脉扩张导致破裂和出血。肝硬化引起肝脏血流量不足，导致食管血流量增加或静脉扩张。
• 肝脏门静脉系统的高压会导致一种叫做门脉高压．这可能会导致食道下端出血。
• 精神状态的改变或紊乱称为肝性脑病由肝功能障碍导致血液从肝脏分流引起的。
• 胆囊癌症。
• 当PSC伴有炎症性肠病时发生结肠癌。

PSC的预后如何?

从诊断到确诊的平均时间原发性硬化性胆管炎直到肝脏移植或死亡大约是21年这种疾病会逐渐恶化，并可能导致胆管癌、肝功能衰竭、胆管感染不断复发、持续黄疸或出血。

由于该病的进行性，40%的患者最终需要肝移植。

肝移植后一年的存活率约为85%，五年的存活率为72%(25^✔✔可信的源
婴儿肝移植的生存和并发症:系统回顾和荟萃分析

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