卡氏病

尽管淋巴系统细胞有异常过度生长这在很多方面与淋巴结癌或淋巴瘤乳糜泻不是癌症。

Unicentric或者一组淋巴结肿大只影响身体的一个部位，通常累及胸部或腹部，而多中心或一组以上的淋巴结肿大影响全身许多组淋巴结和淋巴组织，并已被发现与以后患淋巴瘤的风险增加有关。乳糜泻可能发生在所有年龄段的人身上。

卡斯尔曼病的病因是什么?

• 卡斯曼病的确切病因尚不清楚(特发性)。
• 如果你有导致艾滋病的HIV病毒感染，你就有更高的风险得到多中心形式因为你的免疫系统很弱这也会让你更容易感染另一种叫做HHV8(人类疱疹病毒8)的病毒。科学家们发现，这种病毒似乎在某种程度上与淋巴结中的过度细胞生长有关。

• 然而，根据一些科学家的观点白细胞介素-6 (IL-6)的产生增加，一种通常由淋巴结内细胞产生的帮助对抗感染的物质可能会导致淋巴细胞过度生长，并可能导致UCD。

卡斯尔曼病的症状和体征是什么?

• 许多单心性Castleman病患者大多不表现出任何体征或症状。病变淋巴结通常位于胸部、颈部或腹部。
• 一些症状和体征包括颈部、腹股沟或腋下皮肤下有肿大肿块胸部或腹部感到充盈或有压力，可能导致呼吸或进食困难，胸部或胃部感到充盈以及 意外减肥 ．

如果你有MCD，你也可能有一些与UCD相同的症状，但也有其他症状，如:

• 乏力
• 发热
• 食欲不振
• 皮疹
• 出汗，尤其是在晚上
• 减肥
• 肝脏、肾脏、骨髓或脾脏等器官肿胀或损伤。
• 由于神经损伤，手脚无力或麻木。

如何诊断卡氏病?

如果怀疑是Castleman病，你的医生首先会询问你的病史，以及你的症状和体征的持续时间和严重程度。然后医生会通过感觉你的淋巴结来进行身体检查，以确定它们的大小和一致性。以下实验室检查可以帮助确定乳糜泻的诊断。

• 血液和尿液检查:这些检查有助于排除其他感染或疾病，还可以发现贫血和血蛋白异常，这些都是卡氏病的特征。

• 影像学检查(CT/ MRI/ PET):它们有助于发现肿大的淋巴结、肝脏或脾脏。可能会对你的颈部、胸部、腹部和骨盆进行CT扫描或MRI扫描。正电子发射断层扫描(PET)扫描也可用于诊断Castleman病和评估治疗的有效性。
• 淋巴结活检:一个组织样本淋巴结肿大取出并在显微镜下检查。这有助于区分Castleman病与其他类型的淋巴组织疾病，如淋巴瘤。

患有单中心Castleman病的人通常没有注意到任何体征或症状，患病的淋巴结可能在其他疾病的筛查或治疗过程中偶然发现。

如何治疗Castleman病?

• 单中心Castleman病可以通过手术切除病变淋巴结来治愈。如果手术切除不可能，可以使用药物或放射治疗来缩小淋巴结或破坏受影响的组织。

• 对于多中心Castleman病不建议手术，因为涉及大量淋巴结。然而，切除肿大脾脏的手术可以帮助缓解症状。治疗通常包括药物和其他疗法来控制细胞过度生长。具体的治疗取决于你的疾病的程度，以及你是否感染了HIV或HHV-8，或两者兼而有之。
• 单克隆抗体:这些物质阻断了导致细胞过度生长的IL-6蛋白的作用。
• 化疗:如果乳糜泻对单克隆抗体没有反应，或者你有器官衰竭，就进行这种治疗。它有助于减缓淋巴细胞的过度和快速生长。
• 糖皮质激素:这些帮助控制炎症。
• 抗病毒药物:这些药物阻止HHV-8和HIV病毒的活动。
• 萨力多胺(Thalomid):沙利度胺是一种免疫系统调节剂，用于阻断IL-6蛋白的作用，并已有效诱导Castleman病的缓解。

如何预防卡斯曼病?

由于病因不明，目前还没有预防CD的方法。如果感染了导致艾滋病的HIV病毒，就很有可能患上多中心型Castleman病。此外，由于你的免疫系统很弱，你更有可能感染另一种名为HHV8的病毒。因此，降低患卡氏病风险的最好方法就是保护自己免受艾滋病毒感染。

Castleman病的预后如何?

患者的预后单中心Castleman病(UCD)通常是有利的．在大多数情况下，这种情况可以通过手术切除受影响的淋巴结来治愈。

多中心Castleman病的预后通常很差，因为多中心Castleman病患者也患有并发症，如感染导致多器官衰竭和癌症，如淋巴瘤和卡波济氏肉瘤艾滋病毒/艾滋病的存在往往会使结果更加不利。