鱼鳞癣

像其他遗传疾病一样，鱼鳞病通过突变基因遗传给后代。这种特定的基因调节皮肤再生的速度，包括旧皮肤细胞的脱落和新细胞的产生。由于基因突变，皮肤脱落和新皮肤生长的循环出现了问题，旧的和死的皮肤细胞脱落得太慢，或者新皮肤细胞产生得太快，导致死皮的脱落无法同步。结果就是皮肤干燥、多鳞、粗糙。虽然罕见，但在某些情况下，这种情况可能是由于某些医学问题，如炎症、激素或恶性疾病引起的。在所有类型的遗传性鱼鳞病中，寻常型鱼鳞病是最常见的，影响约1 / 250人。

鱼鳞癣可以显示不同的症状，但几乎所有类型的鱼鳞病只影响皮肤。在某些类型的鱼鳞病中，症状和受影响的范围可能要严重得多，但也有一些类型的鱼鳞病也会影响内脏器官。遗传性鱼鳞病通常根据导致这种疾病的基因进行分类，但根据症状的临床表现进行分类时，有五类。这些包括:

• 寻常型鱼鳞病患者会出现皮肤干燥和轻度鳞屑。
• 表皮松解性鱼鳞病或表皮松解性角炎过度患有表皮松解性鱼鳞病的患者会发现皮肤上形成多刺的深色厚鳞片，而且在几乎任何类型的撞击或创伤下，皮肤也可能容易起泡。
• 板层状鱼鳞病皮肤增厚再次出现在这种鱼鳞病的变异中，但人们也会观察到大的板状鳞片的形成。
• 先天性鱼样红皮病。除了鳞片，皮肤干燥，红肿和炎症也被观察到。
• 局限性鱼鳞病-在这种类型的鱼鳞病中，皮肤的增厚和鳞片外观并不存在于整个身体，而是局限于特定的区域，如脚底或手掌。

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鱼鳞病的病因是什么?

鱼鳞病几乎都是遗传的，通过父母一方或双方可能存在的突变基因遗传。还有一种可能是，父母可能没有患鱼鳞病，但他们中的一个可能仍然默默地携带着基因突变，.在极少数情况下，这种情况不是遗传的，它可能是在受孕时或受孕后不久基因自发突变的结果。有超过40种已知的基因，如果它们发生突变，可能导致遗传性鱼鳞病，一般规则是，任何临床类型的鱼鳞病，如果不止一个基因发生突变。

鱼鳞病有哪些症状?

虽然不同类型的鱼鳞病的症状有所不同，但患有任何类型鱼鳞病的患者都可能出现以下症状:

• 皮肤严重干燥
• 鳞状皮肤的形成
• 皮肤变厚
• 皮肤有些发痒
• 腿部有严重的鳞屑，但也会影响躯干和手臂。

• 沿着手掌形成线条。
• 头皮屑头皮上剥落的皮肤，如头皮屑
• 皮肤敏感性增加。
• 皮肤上形成很深的裂缝，可能会疼痛。

在寻常型鱼鳞病的情况下，症状通常相当轻微，但并非总是如此，有时可能很严重。这些症状的严重程度在家庭成员之间也可能有很大差异，所以即使父母的症状可能很严重，但患有这种疾病的后代的症状也不一定会很严重。

这些症状在冬季和寒冷干燥的气候条件下更为明显，当天气变得温暖潮湿时通常会在一定程度上缓解。

在严重的情况下，患者还可能出现以下问题:

• 患者的排汗能力可能受损，导致体温过热。
• 如果该部位的皮肤受到影响，某些动作会变得困难和痛苦，活动范围可能会受到影响。
• 由于皮肤开裂或裂开，有继发感染的风险。
• 眼睛和耳朵周围皮肤的增厚和堆积甚至会损害视听感官。

如何诊断鱼鳞病?

为了做出诊断，你的医疗保健提供者需要询问你的家族史和病史。体检是必不可少的，医生通常仅根据这样的检查就能诊断出病情。为了确认鱼鳞病的诊断，你的医生可能会要求血液检查或皮肤活组织检查．在某些情况下，患者也可能被建议进行基因检测，尽管这种检测的价值往往是值得怀疑的，因为结果不一定指导任何特定的治疗。诊断测试可以帮助排除其他可能导致皮肤干燥和增厚的疾病。

如何治疗鱼鳞病?

鱼鳞病不能治愈，但适当的皮肤护理程序可以缓解症状。为鱼鳞病量身定制的皮肤护理程序应包括定期滋润和去角质。在大多数情况下，皮肤科医生会给出具体的建议或开出某些软膏、面霜和乳液或沐浴油。在皮肤上使用润肤剂时，请记住:

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• 试着在沐浴或淋浴后立即涂抹润肤剂，因为这有助于保持水分。
• 使用浮石去除一些变厚的死皮，在皮肤湿润时轻轻摩擦。
• 为了去除头皮上的鳞片，洗头后轻轻梳理头发。
• 使用其他去角质或保湿产品也会有帮助。羊毛脂面霜和其他含有α果酸、尿素和乳酸的软膏或面霜值得考虑。
• 患者也可能被建议使用含有水杨酸的软膏和面霜，对皮肤有去角质的效果。含有水杨酸的面霜可能会刺激敏感皮肤。

虽然轻度病例可能只需要一些额外的皮肤护理，但当处理严重的鱼鳞病病例时，情况就大不相同了。对于严重的鱼鳞病，症状随时可能出现，患者每天需要花几个小时来护理他们的皮肤。

根据症状的严重程度和其他并发症的风险，医生也可能建议使用防腐剂或抗生素治疗，以预防或治疗任何并发症皮肤感染．在许多情况下，处方维生素a片可以减少鳞片皮肤的生长和增厚。然而，这并不能帮助减少炎症或红肿。

鱼鳞病的并发症和风险是什么?

虽然鱼鳞病是一种纯粹的身体折磨，但症状可能非常严重，对一个人的外表有如此深刻的影响，也可能会产生心理影响。在几乎所有的病例中，这种情况都在一定程度上毁容，更糟糕的是，患者经常面临一定程度的社会耻辱。社会态度源于对这种情况的缺乏了解，以及对这种未知情况的自然恐惧。因此，患者往往遭受孤立、低自尊、抑郁和社交焦虑性障碍．

在皮肤状况引起瘙痒的情况下，患者可能会不自觉地抓挠表面，有细菌感染的风险。