狼疮肾炎

狼疮性肾炎有多常见?

在所有年龄组中，SLE在女性中比男性更普遍(1^✔✔可信的源
狼疮肾炎

寻找源头)．它可以影响身体的所有部位，包括皮肤、关节、肺、肾、大脑、血管、血细胞和心脏。狼疮性肾炎增加SLE的发病率和死亡率，影响近50%的SLE患者(2^✔✔可信的源
亚太地区系统性红斑狼疮流行病学的系统综述:患病率、发病率、临床特征和死亡率

寻找源头)．约10%狼疮肾炎患者会发展为终末期肾病(3.^✔✔可信的源
多民族狼疮群体:他们教会了我们什么?

寻找源头)．

系统性红斑狼疮(SLE)是如何表现的?

• 发热
• 皮疹，包括面部蝴蝶状皮疹
• 皮肤对阳光的敏感性
• 口腔溃疡
• 头发掉落过多
• 肌肉疼痛和疲劳
• 关节肿胀或疼痛
• 脚、脚踝或腿部肿胀

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• 高血压
• 泡沫尿
• 检测时尿中蛋白质泄漏(蛋白尿)
• 尿中带血(血尿)
• 低血红蛋白
• 白细胞计数低
• 血小板计数低
• 胸膜和心包膜(分别围绕肺和心脏)发炎。
• 癫痫发作，急性精神错乱

如何诊断狼疮性肾炎?

血液测试:

• 血液计数低
• 血尿素水平升高
• 血清肌酐升高
• 提高ANA滴度
• 提高抗ds DNA滴度
• 补体水平低- C3和C4

尿液测试:尿液试纸试验是将经过化学处理的试纸条(试纸)放入尿液中。尿液中过多的蛋白质或血细胞会导致试纸颜色的变化。尿液也在显微镜下分析感染和血细胞的存在。尿蛋白-肌酐比值试验用于监测尿中蛋白质泄漏情况。

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肾活检如果血液和尿液检查异常，提示狼疮性肾炎，下一步是肾活检，以确认肾脏受累的程度。活检由肾科医生进行，并使用局部麻醉使其无痛。在超声波的帮助下获得一小块肾脏组织，并由病理学家在显微镜下检查。

为什么红斑狼疮肾炎需要肾活检?

根据国际肾脏病学会/肾病理学会(ISN/RPS)，狼疮性肾炎根据其病理特征分为6类(4^✔✔可信的源
修订国际肾脏病学会/肾病理学会狼疮性肾炎分类:澄清定义，修改美国国立卫生研究院活动和慢性指数

寻找源头)．根据肾脏活检受累的阶段，制定适当的治疗方案。

I类�这种情况下，光镜下肾组织正常，但电子或免疫荧光显微镜下可见系膜(环绕并支撑肾小球的区域)内有免疫沉积。在这一阶段，患者没有任何症状，因此很少进行诊断或活检。

II类�系膜细胞(肾脏中环绕肾小球的细胞)数量增加，此外系膜内的免疫沉积也增多。患者更有可能无症状。

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III类�不到50%的肾小球(过滤肾脏内血液的毛细血管)因免疫细胞反应而发炎。早晨醒来后，会出现尿漏血和蛋白质、腿肿、高血压、眼周浮肿等症状。

IV类�超过50%的肾小球受到影响。除上述症状外，还可能出现血清肌酐升高和尿量下降等肾损害。

V类……膜性狼疮性肾炎，肾小球基底膜因炎症增厚。临床上表现为蛋白尿肾病范围。

VI类�90%以上的肾小球有瘢痕。在这个阶段，肾脏损害是常见的，可能需要肾脏替代治疗。

如何治疗狼疮性肾炎?

它包括免疫抑制疗法，以抑制和消耗致病的自身抗体。

诱导免疫抑制包括类固醇，环磷酰胺或者霉酚酸酯。通常的治疗期为6个月，并定期监测血液和尿液检查。在6个月结束时，一旦患者达到缓解(蛋白尿或肾损害的解决)，他们开始使用硫唑嘌呤或霉酚酸酯进行维护性免疫抑制，为期2-5年。

在对常规诱导方案反应不佳的患者中，他克莫司等钙调神经磷酸酶抑制剂被添加到类固醇和霉酚酸酯中，作为多靶向治疗的一部分。利妥昔单抗用于难治性狼疮性肾炎。治疗狼疮性肾炎的多种新药正在临床试验中，如belimumab、voclosporin和ravulizumab。

这些药物有什么副作用?

上述免疫抑制疗法的副作用包括感染风险增加、血糖和血压升高、生育能力受损、脱发、膀胱损伤和恶性肿瘤风险增加。这就是为什么肾病医生必须根据患者的年龄、性别、肾脏疾病的严重程度、保留生育能力的要求、对未来怀孕的渴望以及对一线药物的反应来制定治疗方案。

红斑狼疮肾炎应该继续治疗多久?

平均治疗时间约5-6年，视疗效和复发率而定。良好的患者服药依从性和随访对避免复发和疾病进展极为重要。