软组织肉瘤

软组织肉瘤有哪些类型?

有50多种不同类型的软组织肉瘤。比较常见的类型包括:

• 血管肉瘤:它是一种形成血管和淋巴管的细胞的癌症。
• Dermatofibrosarcoma:它在皮肤下的组织中发育，通常见于躯干或四肢。
• 上皮样肉瘤:它通常出现在年轻人的手或脚上，表现为小结节。
• 尤因�年代肉瘤:它既可以产生于骨骼，也可以产生于软组织。当它起源于软组织时，它被称为骨外尤文氏肉瘤。
• 纤维肉瘤:这种类型通常出现在手臂、腿部或躯干，但也可以在身体深处发现。它始于形成纤维组织的成纤维细胞，这些纤维组织也包裹着肌肉、肌腱和韧带。
• 胃肠道间质瘤(gist):这些软组织肿瘤发生于胃肠道壁的结缔组织内，最常见于胃;来自消化道外的胃肠道间质瘤的罕见病例也被注意到。GIST的治疗方法与其他类型的软组织肉瘤不同。
• 卡波济肉瘤:它是一种血管或淋巴系统的癌症，在皮肤或粘膜上产生紫色斑块。一些类型的卡波西肉瘤都与艾滋病有关它是由一种被称为人类疱疹病毒8 (HHV8)或卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)的性传播病毒引起的。
• 平滑肌肉瘤:这是一种非常常见的类型，始于不随意平滑肌，如肠、胃和血管中的那些肌肉。
• 脂肪肉瘤:它形成于脂肪组织，通常表现为软组织肿块。
• 多形性未分化肉瘤:它形成于纤维组织中，最常见于腿部，但也可发生于躯干。
• 横纹肌肉瘤:它在骨骼肌中形成，可以在身体的任何部位发育。肺泡横纹肌肉瘤通常发生在年轻人的躯干和四肢。间变性横纹肌肉瘤少见，多发于成人，而胚胎性横纹肌肉瘤多见于儿童。
• 滑膜肉瘤:青壮年多见，多见于大关节和肌腱周围。
• 血管肉瘤:它起源于排列在血液和淋巴管内壁的细胞，包括血管肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤和血管内皮瘤。
• 恶性周围神经鞘瘤(MPNST)这些是覆盖神经的细胞的癌症。它们包括神经纤维肉瘤和神经鞘瘤。神经鞘瘤是雪旺细胞的同质肿瘤，形成覆盖神经的脂肪鞘。

软组织肉瘤的病因是什么?

不幸的是，尽管分子生物学和癌症生物学最近取得了进展，科学家仍然不知道软组织癌症的确切原因。然而，已经确定的几个风险因素会使一个人更容易患上这些癌症。这些危险因素如下:

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• 某些遗传条件，如软组织细胞DNA突变，与这些肉瘤有关。一般来说，这些突变是获得性的，而不是遗传的，可以打开或关闭肿瘤抑制基因。
• 暴露于高剂量的辐射，如在以前的癌症治疗中，也会引起软组织肉瘤。
• 还观察到与暴露于某些化学物质有关的肉瘤风险增加，包括氯乙烯、二恶英和苯氧乙酸除草剂。
• 淋巴系统受损:手术切除淋巴结或放疗损伤会引起淋巴水肿。淋巴管肉瘤(一种在淋巴管中发展的恶性肿瘤)是一种非常罕见的慢性淋巴水肿并发症。

然而，在某些类型中，导致软组织肉瘤的原因已被确定。例如，卡波西肉瘤是由人类疱疹病毒8引起的。

软组织肉瘤有哪些症状?

一般来说，软组织肉瘤在初始阶段没有明显的症状，但一旦它们变大并开始扩散，就会引起症状。症状取决于癌症发生的部位。

• 如果肉瘤在皮肤下面，它可能会导致一个柔软的、无痛的肿块，不容易移动，并随着时间的推移而变大。然而，大多数肿块不是肉瘤，它们是脂肪瘤，一种由脂肪细胞组成的良性肿块，会在多年内保持不变。如果肿块的大小超过2英寸(5厘米)，或者越来越大，或者疼痛，无论位置如何，都应该去看医生。
• 如果癌细胞在胃附近，可能会引起腹痛、持续的饱腹感和便秘。
• 如果肉瘤在肺部附近，可能会引起咳嗽或呼吸困难。
• 由于软组织肉瘤在有弹性的组织中发展，它们可以在出现症状之前生长并变大。有时肿瘤的生长会引起太大的疼痛。

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如何诊断软组织肉瘤?

诊断软组织肉瘤首先需要对肿块进行体格检查。如果肿块大于2英寸，疼痛或越来越大，医生会建议你去做影像学检查。

成像测试-这些检查是为了寻找症状的原因并检测肿瘤。

• 普通x光:首先要对肿块部位进行常规x光检查。如果你被诊断为肉瘤，医生会要求做胸部x光检查，看看肉瘤是否已经扩散到肺部。
• 计算机断层扫描:如果怀疑在胸部、腹部或腹膜后区域有软组织肉瘤，通常会进行CT扫描。CT扫描还用于检查已确诊的肉瘤向肺、肝和其他器官的扩散情况。

• 核磁共振成像扫描:在评估手臂或腿部的肉瘤时，核磁共振成像通常比CT扫描更好，因为它能更好地了解肿瘤的位置、大小、范围，有时还能了解受影响的组织类型。核磁共振成像也有助于组织活检。
• 超声:在活检之前可以做超声波检查，以确定肿块是否是囊肿，这意味着它是否有液体并且可能是良性的，或者它是否是固体的并且更有可能是肿瘤。如果做了CT或MRI，通常不需要这样做。
• 正电子发射断层扫描(PET):PET扫描在扫描全身时用于检查肉瘤的扩散情况。它通常与CT扫描一起使用，以检查CT扫描上看到的异常是否为癌症或其他疾病。

活组织检查

如果体检和影像学检查提示可能有肉瘤，医生通常会进行活组织检查。根据肿瘤的大小和位置，几种类型的活组织检查被用来诊断肉瘤。

• 细针穿刺活检(FNA)从肿瘤中取出小块。它有助于确认肿块是肉瘤还是其他类型的癌症、良性肿瘤、感染或其他疾病。
• 核心针活检使用更大的针，取出圆柱形的组织。
• 在外科活检中，整个肿瘤(切除活组织检查)或肿瘤的一部分(切口活检)在手术中被移除，并将在显微镜下观察是否存在癌症。如果是，医生会试图确定它是肉瘤还是癌。如果是肉瘤，分级也要确定。对于检查活检样本，使用以下技术
• 免疫组织化学:它被用来准确地确定肉瘤的类型，使用抗体识别特定类型肉瘤的典型细胞蛋白。
• 细胞遗传学:这是为了检查染色体中是否有任何可能增加患肉瘤风险的改变。
• 荧光原位杂交(FISH):它被用来检测易位和其他染色体变化，也用来确认肉瘤的类型。
• 逆转录聚合酶链反应(RT-PCR):这种测试也用于发现一些肉瘤(如Ewing家族肿瘤，肺泡横纹肌肉瘤和滑膜肉瘤)中称为易位的遗传变化，并确认肿瘤的类型。

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暂存是决定软组织肉瘤预后和选择治疗方案的最重要因素。分期基于美国癌症联合委员会，并遵循TNM系统，其中-

• T代表肿瘤的大小。
• N代表扩散到淋巴结。
• 米代表转移。

在软组织肉瘤中，一个额外的因素，称为分级(G)，也是肿瘤分期的一部分。分级是基于肉瘤细胞在显微镜下的外观，也是它扩散可能性的标志。高级别癌症比低级别癌症生长和扩散得更快。

以下是癌症分期时使用的一些标志:

• GX:不能评定成绩。
• G1:总分2分或3分
• G2:总分4或5分
• G3:总分6分或以上

肿瘤(T)

• T1:肉瘤直径小于5厘米(2英寸)。
• T1a:肿瘤是浅表的。
• T1b:肿瘤很深。
• T2:肉瘤直径大于5厘米。
• T2a:肿瘤是浅表的。
• T2b:肿瘤很深。

淋巴结(N)

• N0:肉瘤没有扩散到附近的淋巴结。
• N1:肉瘤已经扩散到附近的淋巴结。

转移(M)

• M0:未发现远处肉瘤转移。
• M1:肉瘤已经扩散到远处的器官或组织。

对于软组织肉瘤，分期考虑其大小、分级、淋巴结扩散和转移，这有助于选择合适的治疗方法。它用罗马数字I到IV和字母A或B来描述。

阶段IA

T1、N0、M0、G1或GX:肿瘤直径不大于5cm (T1)。它没有扩散到淋巴结(N0)或更远的部位(M0)。癌症是1级(或不能评估等级)。

IB阶段

T2、N0、M0、G1或GX:肿瘤直径大于5cm (T2)。它没有扩散到淋巴结(N0)或更远的部位(M0)。癌症是1级(或不能评估等级)。

阶段活动花絮

T1、N0、M0、G2或G3:肿瘤直径不大于5cm (T1)。它没有扩散到淋巴结(N0)或更远的部位(M0)。癌症是2级或3级。

IIB阶段

T2, N0, M0, G2:肿瘤直径大于5cm (T2)。它没有扩散到淋巴结(N0)或更远的部位(M0)。癌症是二级。

第三阶段

要么

T2, N0, M0, G3:直径大于5厘米(T2)。它没有扩散到淋巴结(N0)或更远的部位(M0)。癌症是3级。

或

任何T, N1, M0，任何G:癌症可以是任何大小(任何T)和任何等级(任何G)。它已经扩散到附近的淋巴结(N1)。它没有传播到遥远的地点(M0)。

四期

任何T，任何N, M1，任何G:癌症可以是任何大小(任何T)和分级(任何G)。它可能已经或没有扩散到肿瘤附近的淋巴结(任何N)，但已经扩散到远处的部位(M1)。

如何治疗软组织肉瘤?

由于软组织肉瘤的异质性、在普通人群中的罕见性、缺乏有效的靶向药物以及对化疗药物的相对不敏感性，治疗软组织肉瘤非常具有挑战性。软组织肉瘤的治疗方法取决于肿瘤的大小、类型和位置。

• 手术:这是最常见的治疗方法，包括切除癌细胞和癌细胞周围的一些健康组织。如果肉瘤影响胳膊和腿，截肢可能是必要的。
• 放射治疗:它包括用高能光束治疗癌症，如x射线或质子，通常在手术前进行，以缩小肿瘤，或在手术后杀死剩余的癌细胞(如果有的话)。化疗和放疗可以联合使用。
• 化疗:它使用药物杀死癌细胞，可以以药丸的形式给药，也可以通过静脉(静脉注射)给药，或者两者兼而有之。横纹肌肉瘤的疗效更好化疗比其他几种肉瘤都要严重。

• 靶向药物治疗:阻断肉瘤细胞生长的特殊异常信号的药物被用来抑制它们的生长。

如何预防软组织肉瘤?

预防软组织肉瘤的唯一方法是避免接触危险因素，但这并不总是可能的。虽然很多化学物质，如氯乙烯(塑料)、砷、二恶英和除草剂，含有高剂量的苯氧乙酸，是导致肉瘤的危险因素之一，但没有确切的科学证据证明它们在引起肉瘤方面的作用。

除了避免这些危险因素外，还应保持健康的生活方式，控制吸烟和饮酒，并食用富含抗氧化剂的植物性食物。

健康提示

• 保持健康的生活方式，适量运动，饮食中多吃水果和蔬菜。
• 远离致癌食品添加剂。避免一些含有味精、红40、黄5、黄6等食用色素和部分氢化油的食物，这些食物会损害肝脏，导致DNA损伤。
• 最好购买尽可能新鲜的本地有机农产品，因为传统农业中使用的农药和除草剂可能致癌。
• 如果你有遗传性或其他易感疾病，定期检查自己是否患有癌症。
• 因为压力是诱发癌症的因素之一，尝试冥想或瑜伽来减轻压力。
• 戒烟，减少酒精摄入。
• 尽可能避免接触危险因素。
• 由于大部分用于软组织肉瘤化疗的药物都有副作用，因此最好咨询医生，以控制和减少副作用。